SPS/SLEM u border teriérů

SPS (Shaking Puppy Syndrome) nebo též SLEM (spongiformní leukoencefalomyelopatie) je relativně nově popsané závažné onemocnění border teriérů. Podobná nemoc se sice objevuje i u jiných plemen psů (anglický špringeršpaněl, čau-čau, samojed, dalmatin, výmarský ohař, bernský salašnický pes), ale u těchto plemen se projevují trochu odlišné příznaky poškození centrálního nervového systému (CNS).[1]

Spongiformní leukoencefalomyelopatie je genetické onemocnění CNS (autosomálně recesivní způsob dědičnosti), která se klinicky objevuje u štěňat ve věku 15 – 28 dnů třesem hlavně zadní části těla. Tyto třesy nebo houpavé pohyby do stran se poprvé objevují při pokusu o chůzi a stání na všech čtyřech končetinách. Třes často postihuje i přední končetiny a hlavu, ale v mírnější podobě. Příznaky na přední části těla většinou mizí v klidu a ve spánku. Při vyšetření postižených štěňat bývá zjišťována zpožděná propriorecepce (vnímání polohy a pohybu) a mírná hypermetrie (porucha koordinace pohybů) všech končetin. Další neurologické vyšetření bývá kvůli silnému třesu obtížné. Hematologický a biochemický profil je většinou beze změn. Změny vykazuje rozbor mozkomíšního moku (CSF) – zvýšené množství bílkovin, leukocytů i erytrocytů. Cytologickým vyšetřením CSF bylo zjištěno 91% velkých mononukleárních buněk, 8% lymfocytů a 1% nedegenerovaných neutrofilů.[1]

Histopatologickým vyšetřením lze pozorovat spongiformní změny v bílé hmotě mozkové i míšní a snížené množství myelinu bez mikroglií. Tyto změny jsou popisovány hlavně v oblasti mozečku, prodloužené míchy a míchy (hlavně ve ventrálním segmentu). Hypomyelinizace byla popisována i u ostatních výše uvedených plemen, ale u border teriérů je význačná spojitost se spongiformními změnami (vakuolizací) a absencí mikroglií, která se u jiných plemen nepopisuje.[1]

Mezi diferenciální diagnózy patří veškerá difuzní či multifokální poškození CNS z důvodu infekce nebo zánětu, traumatu, vývojových anomálií, metabolických, idiopatických, neoplastických či degeneračních změn. Velmi podobně se projevuje i další onemocnění, projevující se u border teriérů, zvané Canine epileptoid cramping syndrome (CECS) nebo též Spike’s disease. Toto onemocnění, které se projevuje záchvaty křečí (mírná ataxie až celotělový třes, při kterém pes zůstává ležet i 30 minut), se však většinou objevuje od věku dvou let. I zde se předpokládá genetický základ (nejspíše autosomálně recesivní způsob dědičnosti), ale pro tuto nemoc zatím neexistují průkazné genetické testy. Existuje několik teorií o etiologii (příčině) CECS. Mimo jiné se předpokládá i metabolický původ onemocnění, protože je v biochemickém vyšetření krve často pozorován zvýšený pyruvát a laktát. Z tohoto důvodu se zkouší nasadit hypoalergenní dieta s nízkým obsahem bílkovin, ale účinnost zatím nebyla prokazatelně potvrzena.[2]Nově se zmiňuje i prospěšnost bezglutenové diety, inulinu, prebiotik, probiotik, lněného semínka, ptačince a kořenu pampelišky. [3]

Potvrzení diagnózy SLEM bylo až do 9. listopadu 2017 velmi složité. Od začátku listopadu však britská společnost Animal Health Trust (AHT) nabízí DNA test, ke kterému stačí pouze vzorek bukálního (tvářového) stěru nebo krve, ale kvůli dlouhému transportu vzorku poštou je stěr z tváře vhodnější. Testovat lze už od velmi nízkého věku štěněte, protože za nemoc je zodpovědná mutace genu, se kterou se pes narodí. Mutace je autosomálně recesivní, to znamená, že aby bylo štěně nemocné (affected), musí od obou rodičů získat jednu kopii zmutovaného genu. Rodičům, kteří nesou jednu kopii zmutovaného genu říkáme přenašeči (carriers). Pokud budou mít štěňata dva jedinci – přenašeči, bude statisticky z jejich potomstva 25% jedinců zdravých (clear), 25% nemocných a 50% jedinců budou též přenašeči (obr.1). Zkřížením přenašeče a zdravého jedince je 50% pravděpodobnost, že štěňata budou nosiči zmutovaného genu, nestane se však, že by se narodilo štěně nemocné. Samotná společnost Animal Health Trust doporučuje nevylučovat přenašeče z chovu, aby se zachovala genová variabilita v jiných znacích. Je třeba ale dohlédnout, aby druhý rodič byl prostý od SLEM.[4]

DNA testování border teriérů na SLEM nabízí i americká společnost Orthopedic Foundation for Animals (OFA), ta je ale využívána převážně chovateli z USA či Kanady. Na facebookové stránce Border Terrier International Health Group zabývající se pouze zveřejňováním výsledků DNA testů na SLEM bylo ke dni 19. ledna 2018 zveřejněno 1167 výsledků psů převážně z Evropy. Z uvedených je 62 jedinců nosičem a 15 jedinců nemocných. Je zajímavé, že někteří nemocní jedinci žijí již od roku 2013.[5] Otázkou je kvalita jejich života a intenzita příznaků onemocnění SLEM. Z uveřejněných výsledků se zdá, že promořenost Evropské populace onemocněním není nijak veliká. Přibližně 5,3% tvoří přenašeči a 1,3% jsou nemocní. Velmi ale záleží na množství chovatelů, kteří přenašeče či postižené jedince z různých důvodů nezveřejnili, tento počet by mohl procenta zvýšit. Proto je třeba mít onemocnění SLEM na paměti. Měli by o něm být informováni nejen veterinární lékaři, ale též chovatelé border teriérů.

Obrázek 1: Způsob předávání recesivních genů z rodičů na potomstvo.[6]

Seznam použité literatury

1: P. Martin-Vaquero, R.C. da Costa, J.K. Simmons, G.L. Beamer, K.H. Jäderlund and M.J. Oglesbee, A Novel Spongiform Leukoencephalomyelopathy in BorderTerrier Puppies,J Vet Intern Med, 2012,26:402–406

2:,UFAF – Universities Federation for Animal Welfare,Border Terrier – Canine Epileptoid Cramping Syndrome,https://www.ufaw.org.uk/dogs/border-terrier-canine-epileptoid-cramping-syndrome,2011

3:Zbyněk Kubík,KCHT – Klub chovatelů teriérů,Seminář CECS a SPS borderů,http://www.kcht.cz/index.php?id_clanku=155,2017

4:,Animal Health Trust – AHT,Shaking Puppy Spongiform LeucoEncephaloMyelopathy (SLEM),https://www.ahtdnatesting.co.uk/tests/shaking-puppy-syndrome/,2017

5:,Border Terrier International Health Group,SPS SLEM List 19 01 2018.pdf,https://lookaside.fbsbx.com/file/SPS%20SLEM%20List%2019%2001%202018.pdf?token=AWwwhmSz5kY6uv5bjDM6IIDpdpN1aZEaKozDKMapxvaiH6vwdUFVvi7aBk2uUgErfp9GOycOGuY9HrGE3dtfdmIx2s9MpWpcNtVzgLpiMLFWTzGvi1D0tyuY5bgbL4VTzNgO87F_MWoUFWIwCUqPGls7,2018

6:,Ústav biologie a lékařské genetiky UK 2.LF a FN v Motole,Autosomálně recesivní dědičnost,http://www.eurogentest.org/fileadmin/templates/eugt/leaflets/pdf/czech/recessive_inheritance.pdf,2008

článek pro KCHT z roku 2018
MVDr. Kateřina Zouharová 
Veterinární ordinace VetKa 
K Propadání 87, Jedovnice 67906

Pokud si přejete udělat genetický test svému border teriérovi, máte více možností. Buď si test objednejte sami v laboratoři LABOGEN (Německo), nebo poproste svého veterináře, který spolupracuje s laboratoří LABOKLIN (přepošle to do LABOGENU za stejnou cenu) a ten vám test zprostředkuje.
Odkaz na objednání testu přes LABOGEN: 
https://labogen.com/en/genetic-diseases-dog/spongiform-leukoencephalomyelopathy-slem/

Test nově nabízí i Univerzita v Cambridge, objednat si ho můžete zde: https://www.cagt.co.uk/product/slem/